復發性線性棘層松解性皮膚病的癥狀是什么？復發性線性棘層松解性皮膚病怎么治療？

　　一、發病原因

　　本病病因不明，目前尚沒有本病與遺傳相關的證據，也未見與感染因素有關的報道，但可能與自身免疫存在有一定的相關性，目前也尚未被證實。這類患者常表現為有皮脂缺乏癥。

　　二、發病機制

　　目前沒有相關內容描述。但本病具有自行緩解的趨勢。

　　本病病因不清，可能和遺傳、免疫、環境因素都有關系。由于本病可伴有瘙癢，且皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染，通常繼發于體質低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血癥，故應引起臨床醫生的注意。

　　皮損限于軀體一側，呈線狀排列，尤以肛門，外陰，腋窩，手足為明顯，掌跖也見皮損，損害為境界清楚紅斑，成群水皰，結痂和糜爛，軀干部皮損融合成斑塊狀，損害自然消退，留有輕度疣狀改變及色素變化，以后又可在原處反復發作，自覺瘙癢及燒灼感，紫外線照射，機械性損傷，感染等可誘發皮損加劇，家族中3代人均有患此病者。

　　皮損限于軀體一側，呈線狀排列，尤以肛門，外陰，腋窩，手足為明顯，掌跖也見皮損，損害為境界清楚紅斑，成群水皰，結痂和糜爛，軀干部皮損融合成斑塊狀，損害自然消退，留有輕度疣狀改變及色素變化，以后又可在原處反復發作，自覺瘙癢及燒灼感，紫外線照射，機械性損傷，感染等可誘發皮損加劇，家族中3代人均有患此病者。

　　本病與家族性良性天皰瘡在某些方面相似，均為復發性水皰性損害及棘刺松解現象，病理及超微結構改變相似，但本病為單側線狀排列，早年發病，掌跖受累，因此認為是一新病種。

　　在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助輔助檢查。本病組織病理：基底層上棘刺松解形成裂隙和水皰，其中含有散在或成片的棘刺松解細胞，多數仍以殘留的細胞間橋相連在一起。

　　宜多食堿性物質，如新鮮蔬菜、水果。宜多食維生素E豐富的食物，如芹菜、莧菜、菠菜、枸杞菜、芥菜、金針菜、黑芝麻等。保持精神愉快、減輕精神和工作壓力。保持充足睡眠，大便通暢。患者應注意飲食的調攝，以及懂得及時紓解情緒，避免煩惱焦慮，更不應悲觀失望，盡量保持心情舒暢。

　　可內服皮質類固醇激素或氨苯砜治療有一定療效，對部分治療抵抗的病例，可試用維A酸制劑如芳維甲酸和十三順維甲酸，PUVA治療對個別病例有明顯效果。也有人建議用境界線（軟X線）治療獲得可靠療效。抗組胺藥亦可試用。局部治療可用強效皮質類固醇激素外用，或用氧化鋅洗劑亦有一定療效。